第8章 突变

八、第五天(下午)

林筱筱的办事效率极高。在她的协调和“高度疑似遗传性心肌病”的紧迫性下,小哲和沈玉梅的各项检查报告以最快的速度汇集起来。

陈默坐在林筱筱的办公室里,窗外明媚的阳光与室内凝重的气氛形成鲜明对比。林筱筱将几份报告推到陈默面前,表情严肃。

“先说小哲。”她指着心脏彩超和核磁的报告,“左心室壁明显增厚,尤其是室间隔,厚度远超正常值。心脏收缩功能尚可,但舒张功能严重受限。心电图显示显著异常。基因检测的初步结果也指向了MYH7基因的一个已知致病性突变。综合来看,确诊为:家族性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)。而且,他的情况比较严重,属于高风险类型,这次急性心衰就是严重梗阻和心律失常导致的。必须尽快制定治疗方案,包括药物控制、评估是否需要植入ICD(埋藏式心脏复律除颤器),甚至要考虑室间隔酒精消融术或外科心肌切除术。否则,猝死风险非常高。”

每一个医学术语都像冰冷的石头砸在陈默心上。“猝死风险非常高”几个字更是让他如坠冰窟。他看着报告上那些冰冷的数据和心脏影像图上异常的结构,仿佛看到了那些勒紧小哲心脏的、无形的血色藤蔓。

“那我姨妈呢?”他声音沙哑地问。

“你姨妈沈玉梅,”林筱筱翻出另一份报告,“她的心脏彩超也显示左心室壁增厚,但程度比小哲轻,目前尚未形成明显梗阻,心功能也还在代偿期。心电图也有异常。基因检测确认,她携带了和小哲相同的MYH7基因致病突变。也就是说,她也是肥厚型心肌病患者,只是目前处于疾病的早期或相对稳定阶段。但她同样属于高风险人群,需要终身密切随访,严格药物治疗,控制血压心率,避免剧烈运动和情绪激动,同样需要评估ICD植入的指征。”

结果残酷而清晰。诅咒被证实,名为“肥厚型心肌病”的遗传恶魔,正潜伏在沈家女性的血脉之中,伺机而动。外婆、母亲、姨妈、表弟……无一幸免。

“这种病……传女不传男?”陈默问出了关键。

“不完全。”林筱筱解释道,“这个MYH7基因突变是常染色体显性遗传。也就是说,无论男女,只要携带了这个突变基因,都有50%的几率患病。你的母亲、姨妈都携带并发病了,小哲是男孩,也携带并发病了。这并不奇怪。只是在你家族的女性中,外显率(即携带者发病的比例)似乎特别高,而且发病年龄较早,病情进展较快,所以才造成了‘传女不传男’的错觉。陈默,你……”

林筱筱顿了一下,看着陈默苍白的脸:“作为直系亲属,特别是你母亲是明确患者,我强烈建议你也尽快进行基因检测和心脏筛查。虽然你是男性,发病风险和严重程度可能低于女性,但风险依然存在,不可忽视。”

陈默沉默地点点头。他自己的身体自己清楚,目前并无明显不适。但这份如影随形的阴影,已经彻底笼罩了他的人生。他看着姨妈和小哲的报告,想到母亲当年承受的痛苦和绝望的选择,巨大的悲凉感席卷了他。

“我姨妈……她现在怎么样?”他问。

“情绪很不稳定。”林筱筱叹了口气,“得知结果后,她先是崩溃大哭,然后变得异常沉默,拒绝交流。护士说她总是一个人呆呆地看着窗外,嘴里喃喃自语,听不清说什么。这种巨大的心理冲击,对她本身的心脏病也非常不利。你们家属一定要多开导她,让她接受现实,积极配合治疗。恐惧和绝望,是这类病人最大的敌人。”

陈默感到一阵无力。让一个深信了半辈子“鬼魂诅咒”的人,瞬间接受残酷的医学现实并积极面对,谈何容易?他起身:“我去看看他们。”

在CCU外,隔着玻璃,陈默看到小哲身上依旧连着各种监护线和管子,小小的身体陷在病床里,安静地睡着,脸色依旧苍白脆弱。那无形的藤蔓,正紧紧缠绕着他幼小的心脏。

在沈玉梅的普通病房里,陈默看到姨妈靠坐在床头,眼神空洞地望着窗外。短短几天,她仿佛老了二十岁,鬓角的白发刺眼。听到脚步声,她缓缓转过头,看到陈默,眼中没有任何光彩,只有一片死寂的灰败。

“医生……都跟你说了?”她的声音嘶哑得像砂纸摩擦。

“嗯。”陈默拉过椅子坐下,“小哲是心肌病,叫肥厚型心肌病。你也是。是遗传的,基因出了问题。”

“不是……姐?”沈玉梅茫然地问。

“不是。”陈默斩钉截铁,“是病。能治的病。小哲现在有医生看着,会想办法控制,做手术。你也是,只要按时吃药,注意休息,定期检查,也能活得好好的。妈当年……”他顿了一下,声音低沉下去,“她是不懂,是害怕,是……不想拖累我们。”

沈玉梅的眼泪无声地流下来,不再是之前那种歇斯底里的恐惧,而是一种深不见底的、认命的悲哀。“能治……可小哲他……那么小,就要遭这种罪……我……我这些年,心口一疼,就以为是姐在叫我……我怕啊……怕得睡不着……现在知道是这病……可还是怕……怕哪天突然就……”她捂着脸,肩膀剧烈地耸动。

陈默伸出手,第一次主动握住了姨妈那粗糙冰凉的手。这一刻,血缘的纽带超越了往日的疏离和恐惧。“姨妈,怕没用。妈当年怕,选择了最坏的路。我们不能怕。为了小哲,也为了你自己,你得撑住。我们一起面对。现在的医学,比妈那时候强多了。筱筱说了,只要管理得好,可以活很久,有质量地活。”

沈玉梅抬起泪眼,看着陈默坚定的眼神,仿佛在无边的黑暗里抓住了一丝微弱的光。她反手紧紧抓住陈默的手,像抓住最后一根救命稻草,用力地点了点头,泣不成声。

离开医院时,天色已近黄昏。陈默感到一种前所未有的疲惫,但心中那块关于“鬼魂”的巨石终于落了地,虽然被更沉重的“疾病”所取代。他回到公寓,站在客厅中央,看着地板上那块顽固的暗红色印记。他找来更强力的溶剂和钢丝刷,蹲下身,开始用力地、一遍遍地刷洗。

这一次,他洗掉的不仅仅是颜料,更是这十几年来笼罩在这个家族上空的、名为“未知”和“迷信”的恐怖阴云。那扭曲的符咒、蜷缩的人形、刺眼的“默”字,在化学溶剂的作用下,颜色终于渐渐变淡、模糊,最终只剩下一点难以察觉的淡红痕迹。

(陈默日记)

“暗红色的印记终于淡去了。像一块结痂的伤口,丑陋,但至少不再流血。真相的代价如此沉重——小哲确诊,姨妈带病,我自己的风险悬在头顶。肥厚型心肌病,MYH7基因突变……这些冰冷的词汇,取代了‘鬼魂’、‘诅咒’,成为我们家族新的注脚。母亲当年在病痛和绝望中选择的绝路,如今看来是那么悲壮又无奈。她用死亡试图斩断的阴影,终究还是通过基因,缠绕住了下一代。但至少,我们知道了敌人是谁。姨妈眼中那死寂的灰败里,终于透出了一点微弱的光,那是绝望深渊里生出的、名为‘接受’的嫩芽。而我,这个‘夜渡人’,在摆渡了无数亡魂后,第一次如此真切地感受到,为生者搏一条生路,需要怎样的勇气。夜还很长,藤蔓还在生长,但握紧的手,或许能挣出一线生机。明天,该去面对我自己的那份‘遗产’了。”